Fotografija iz otvorenih izvora
Priča o plavookoj američkoj obitelji jednako je nevjerovatna jednako istinito: u njemu nema ni kap fikcije. Skoro dva stoljeća u Ovaj rod ima djecu sa plavom kožom.
Beba sa plavom kožom
1975 u gradu Hazard u Kentuckyju rođen je dječak po imenu Benjamin Stacy. Medicinsko osoblje nije moglo da veruje svojim očima, viđenje umesto ružičaste bebe dete sa tamnoplavom kožom. Neobično novorođenče odmah je poslato u Univerzitetsku bolnicu Lexington (dvjesto kilometara od Hazarda).
Dva dana su ljekari sveobuhvatno pregledali bebu Benjija i zaključio da je potpuno zdrav. Međutim, nisu uspjeli riješiti zagonetku njegove nevjerojatne kože.
Djetetova baka bacila je svjetlo, pričajući priču odlazeći u daleku prošlost. Kako se ispostavilo, Benji je poslednje dete iz vrsta tzv Plavi Fugate iz Trabbles Creeka (planine na istoku Kentucky). Gotovo dvjesto godina u ovom rodu su uglavnom rođeni plavokosi ljudi.
Početak plavooke porodice
Sve je počelo s Martinom Fugateom, koji je imao Francuza porijekla i rano siroče. 1820. godine Martin se nastanio u Tramblesu Creek i oženjen zbog ljubavi prema lijepoj Elizabeth Smith. Koža mladenke bila je bijela kao mlijeko. Međutim, budućnost je pokazala da i mladić i djevojčica je nosila recesivni gen od četvoro njihove sedmoro djece rođen plavokosi.
Budući da na tim mjestima (i željeznica) nije bilo puteva pojavila se tek u dvadesetom veku), porodica je bila gotovo stotina procenat odsečen od sveta. I zato, sljedeći rod počeli da stupaju u incestuozne brakove.
Fotografija iz otvorenih izvora
Plava koža je slučajno izuzetno rijetka pojava, a incest čini “odgovornim” genom naslijeđen dugi niz godina. Jedan od sinova Martina i Elizabeta – Zaharija – udale su se za njegovu tetku – sestru majke. S vremenom je mali Benjamin postao njegov potomak.
Plave fugate su živjele u izolaciji više od jednog vijeka. Vezali su se neobična boja kože sa incestom koji se ponavlja u njihovom rodu, međutim, nisu uspjeli prekinuti tu praksu upravo zbog izolacija od ostatka svijeta.
Lijek je pronađen, ali … ostao je podmukli gen
Šezdesetih godina prošlog vijeka potomci Fugatea bili su prisiljeni zatražiti pomoć hematologa Madison Cowin, i otkrio je kod svojih pacijenata retka nasledna bolest u kojoj se krv podiže nivo methemoglobina – plava disfunkcionalna verzija crvene hemoglobin. Bolest se javlja ako su oba roditelja opažen je rijedak recesivni gen i dugotrajni incest samo je pogoršavao položaj Fugata.
Zanimljivo je da je hematolog mogao pomoći svojim pacijentima. Da bi se aktivirala prirodna konverzija methemoglobina (rijetke, gotovo jedinstvene) u hemoglobinu, dao ih je doktor Cowin metilen plava boja. Nekoliko minuta nakon uzimanja unutra je plava koža ljudi postala blijedo ružičasta.
Koža Benjamina Stacyja je na kraju također postala normalna boju, a za to nije bila potrebna medicinska intervencija. Posle nekoliko meseci nakon rođenja, dečak je počeo da se “bledi”, i sedam godina potpuno izgubilo plavu “boju”. Ljekari vjeruju to se dogodilo jer je recesivni gen Benji primio samo od jedan od njegovih roditelja. Bilo kako bilo, ni on, ni ostali Nasljednici Fugatea više ne pate zbog boje njihove kože. Međutim ni sama bolest nije nestala: takođe sa ozbiljnom iritacijom kada su izloženi niskoj temperaturi, ti ljudi odmah postaju plavi. I ovo dokazuje da je podmukli gen Fugate još uvijek živ.
